Medicinska aspekter på dövblindhet hos barn

Synskador är relativt vanliga hos hörselskadade barn. Prevalensen varierar men är i storleksklass 5-10%. I de nordiska länderna finns det alltså några hundra synhörselskadade barn som kan delas i minst fem olika grupper med tanke på deras behov av specifika undersökningar och habilitering:

barn med medfödd eller tidig dövhet kombinerad med progressiv synnedsättning i skolåldern (Usher-gruppen),
barn med medfödd eller tidig dövhet kombinerad med tidig, betydande synskada (Rubeola-gruppen),
gravt multihandikappade barn med synhörselskada
barn med lindrig hörselskada och lindrig synskada,
barn med grav synskada och progressiv hörselskada.

Inom varje grupp är den individuella variationen stor, vilket gör att generaliseringar är farliga. Det är därför jag i detta korta föredrag måste begränsa mig till några grundläggande fakta.

"Varför" diskuterar vi kombinerad sensorisk skada?

Vi har tre viktiga orsaker:

problemet är så litet känt att vi rätt ofta missar den tidiga diagnosen,
även i de fall där diagnosen blir ställd, bedömer vi inte synfunktionernas natur med tanke på inlärning och kommunikation,
även om också detta blev gjort så vet vi alltför litet om, hur man skall ta hand om den tidiga habiliteringen.

Varför är den tidiga diagnosen av synskada viktig?

Igen har vi tre viktiga orsaker:

synen är viktig för barnets utveckling,
diagnosen är viktig för familjen,
diagnosen är viktig vid planläggning av habilitering.

Synskadans inverkan på den tidiga utvecklingen

Synen spelar en dominerande roll vid tidig kommunikation och inlärning. Även hos normalt hörande barn är synen viktigare än hörseln under det första året. Försenad eller utebliven ögonkontakt och svag visuell kommunikation kan förorsaka svåra emotionella kriser hos föräldern som inte får den belöning som vi alla väntar i kontakt med småbarn. Om den här krisen inte behandlas adekvat kan bondingen bli svag och den emotionella utvecklingen skadas sekundärt.

Om hörselinformationen är bristfällig inverkar den på språkutvecklingen. Om samtidigt syninformationens kvalitet är dåligt försvåras begreppsutvecklingen, speciellt objektkonstans, och bildförståelse och därigenom språkutvecklingen ytterligare.

Synen spelar en nyckelroll vid utvecklingen av motoriken. Visuella stimuli lockar barnet att vända på huvudet, att röra ögon och händer, att börja krypa. Synen möjliggör utvecklingen av rumsuppfattningen bättre än vad den taktila informationen gör.

Normal syn aktiverar barnet. Ett normalt seende barn har en drive, drivkraft, nyfikenhet, mental energi som ett gravt synskadat barn inte har. Därför är de ofta passiva och kan lätt tolkas vara mentalt retarderade om man inte känner till barnets nedsatta synförmåga.

Diagnosens betydelse för familjen

Om barnet har nedsatt syn så måste familjen veta det för att kunna adaptera barnets miljö till barnets synsituation. Detta accepteras vanligen av alla även om det är typiskt att man dröjer med den informationen längre än med informationen om den först diagnostiserade hörselskadan. Detta borde ju inte ske.

Det har varit svårt att få förståelse för en tidig diagnos av Ushers syndrom då den allmänna uppfattningen är "att man ändå inte kan göra någonting". Vi måste veta om det gäller enbart dövhet eller om det gäller Ushers syndrom i de fall att familjen tänker skaffa ett barn till. Några familjer väljer då att inte tillåta mera omfattande kliniska undersökningar och väntar hellre med det andra barnet tills det vid 5-6 års ålder blir lättare att göra psykofysiska mätningar. Valet är familjens men den bör ha information om riskerna för att kunna fatta sitt beslut.

Ushers syndrom kan med säkerhet ställas i 6-7 års ålder om barnet är ett välfungerande dövt barn. Det är viktigt att både barnet och familjen informeras om barnets abnorma synfunktion. Om barnet inte har praktiska svårigheter är det inte så värst intresserat av att diskutera sin sjukdom och behöver inte lyssna till mera än en kort förklaring. Föräldrarna däremot behöver flera diskussioner med en erfaren ögonläkare som känner till Usherproblematiken och som inte själv visar rädsla inför den kombinerade skadan. En oerfaren läkare är farlig då han eller hon kan öveföra sin egen rädsla till familjen. Det kan ta månader och år att bota denna extra, iatrogena skada. Det är viktigt att föräldrarna har haft tid att bearbeta sin sorg innan barnet börjat tänka på sin sjukdom så att de kan stöda sitt barn. Kontakt med andra familjer med äldre Usher-barn tycks vara det bästa sättet att ge information.

Bedömning av synskadans natur

Den diagnostiska konsultationen hos ögonläkaren klargör ofta de strukturella ändringarnas natur. Den funktionella diagnosen saknas allför ofta. Det finns nu flera test som är användbara från första veckan och otaliga leksituationer där man kan bedöma hur barnet använder sin syn. Man måste ta ställning till åtminstone de viktigaste delfunktionerna i synen:

synskärpa

kontrastkänslighet

synfält

adaptation till olika belysningsnivåer

ögonmotorik
När barnet växer blir det viktigt att undersöka också färgseende och samsyn. Refraktion, ackommodation och skelning blir undersökta redan vid det första besöket.

Synbedömningen bör ge svar på tre frågor:

Hur mycket syn finns det för kommunikation?
Hur mycket syn finns det för visuell orientering?
Hur mycket syn finns det för detaljseende?

Vi behöver svar på dessa frågor för att strukturera den tidiga habiliteringens innehåll.

När vi undersöker flerhandikappade barn så måste vi ta hänsyntill det faktum att dessa barn fungerar synmässigt på olika sätt beroende på flera olika faktorer. Många av dem är svårt sjuka och har flera mediciner, ofta krampmediciner, som påverkar deras vakenhetsgrad. Det kan hända att de är fullt vakna bara några korta stunder då och då. Dessa barn kan alltså inte undersökas vid ett visst klockslag som passar ögonläkaren utan de undersöks då när de är vakna. Familjen och personalen på barnavdelningen vet vanligen när det lönar sig att bedöma synen.

En del barn fungerar helt olika beroende på i vilket läge de intar. Det bästa läget verkar att vara sittande i en vuxens famn. Vi bör till en början observera synfunktioner i alla sex kardinala lägen: sittande med en vuxen, sittande ensam, liggande på mage på en kildyna, liggande på ryggen, - det läge i vilket många barn fungerar som blinda -, stående i en stödställning om barnet har lärt sig detta, uppstöttad på en stödbänk på alla fyra med huvudet på huvudstödet eller uppstöttad mot en fullvuxens axel med huvudet hängande över axeln.

Den undersökning som ögonläkaren kan göra räcker sällan där det gäller flerhandikappade barn. Undersökningen måste kompletteras med observation av barnets funktioner i olika leksituationer, dels planlagda för att locka barnet att använda sin syn, dels i fria leksituationer. Eftersom det är svårt att beskriva synfunktioner, är det till hjälp om man kan använda videokamera regelbundet. Analysen av videomaterialet är svår och kräver tid men vi får viktig information av den.

I analys av barnets funktioner behöver vi samarbete med en barnneurolog för att veta vilka andra hjärnfunktioner som eventuellt är inblandade i den avvikande reaktionen. Barnet kan ha icke-visuella svårigheter som hindrar användning av syninformation. Dessa kan vara attentionssvårigheter på grund av hjärnskada, multipla korta epileptiska anfall som avbryter informationen så ofta att den inte blir meningsfull, svårigheter i ögonmotoriken eller i fixation eller ackommodation, mera sällan autistiskt undvikande av att ens försöka titta.

Undersökning av barn på mycket tidig nivå är möjligt bara om man kan åstadkomma en bra team med specialpedagoger, sjukgymnast, psykolog, audiolog, barnneurolog och oftalmolog och om alla kan tåla varandras kritiska observationer av ens eget begränsade vetande på detta område.

Ändringar av den tidiga habiliteringen

Beroende på de fynd som man får under synbedömningen använder man olika tekniker. Om barnet har en lindrig nedsättning av synen lär det de flesta sakerna som ett normalt seende barn men behöver något mera tid för att undersöka visuellt; och inlärning på avstånd är inte möjlig, d.v.s. man måste ställa saker närmare barnet och, när barnet har lärt sig att gå, lära det gå närmare för att undersöka.

Vid gravare synskador kan det finnas så mycket syn att man kan använda visual enhanchement: ökad kontrast och förstoring, optimal belysning, enklare former, väl valda material för utveckling av bilduppfattning, små lampor för visuell orientering etc.

Vid funktionell blindhet måste man använda tekniker som ersätter syn (vision substitution). Om barnet samtidigt är gravt hörselskadat blir informationen så bristfällig och inlärning och kommunikation så komplicerade att varje sådant barn behöver en erfaren lärare för att alls komma i gång. Dessa småbarn är pedagogiska jourfall.

Vid alla grader av synskada måste var och en av dem som tar hand om barnet känna till barnets syn och förstå hur den inverkar på kommunikation, orientering och detaljseende.

Blinda barn som förlorar hörsel

Denna grupp är den minsta men det är viktigt för audiologer att få erfarenhet av den. Barn som har lärt sig att använda auditiv orientering är handikappade redan när de får ensidig hörselskada som stör riktningshörseln. De måste lära sig mobility på ett annat sätt än normalt hörande blinda barn och behöver därför en specialist i dövblindmobility. Även om barnet ännu uppfattar tal i undersökningsrummet där det inte finns bakgrundsljud, kan situationen i klassen bli problematisk. Då dessa barn är så få borde varje enskilt barns skolsituation analyseras årligen av en specialpedagog som har erfarenhet i dövblindfrågor.

Sammanfattning:

Syn och hörsel är de av våra sinnen som förmedlar information på avstånd. Kombinerad skada av dessa båda sinnen leder till svårigheter i orientering och mobility, kommunikation, språklig utveckling och all noggrannare närarbete.

Summan av de två skadorna eller deras föjder är mycket större än en aritmetisk summa om denna kunde beräknas. Barnet som har en av dessa skador använder den andra modaliteten för att kompensera. När båda avståndssinnena är drabbade finns det ingen väg till kompensation, alla funktioner blir svårare, inlärningen kräver mera abstrahering, abstraheringen är svårt att utveckla på grund av de bristfälliga erfarenheterna.

När det gäller Usherbarn är problemen unika, för vi måste börja bearbeta frågan långt innan synskadan inverkar på barnets funktioner.

Synhörselskadade barns problematik är inte lätt men värd är sätta sig in i om man är i kontakt med hörselskadade barn.