Vad är 'low vision' i barnaåren?

Barn med synskador är en liten minoritet i klientelet på syncentralerna i de nordiska länderna, i u-länder däremot är barnen majoriteten. Om vi räknar åren med funktionshindret som barn har i framtiden så representerar de en betydande del av syncentralernas arbete. Då är också funktionshindrets inverkan på utveckling, inlärning och aktiviter sett i korrekt perspektiv.

Gruppen av synskadade barn innehåller mycket olika barn, från nyfödda prematurer till 18 år gamla ungdomar. Habiliterings- och rehabiliteringsåtgärder, synbedömningsmetoder och hjälpmedel varierar mera än de varierar i synvård av vuxna synskadade. Flerhandikapp är vanligare bland barn än vuxna. I nordiska länder har mer än 60% av synskadade barn minst ett annat funktionshinder eller en kronisk sjukdom och många barn har flera, upp till fyra fem tilläggshandikapp.

Den största skillnaden mellan barn och vuxna med synskador är det att barn är i en aktiv fas av utveckling. Barn med synskador utvecklar sina funktioner och koncept på visuell information som påverkas av synskadans art. Däremot har de flesta vuxna med förvärvad synskada en världsbild som baserar sig på normala visuella erfarenheter. Skillnaderna mellan barn och vuxna borde återspeglas i våra definitioner av funktionshinder och i planläggning av insatser i habilitering och rehabilitering.

Nuvarande definitioner

WHO's definition på "low vision", synsvaghet, för internationell registrering kräver bara mätning av synskärpa och synfältets storlek. Synskärpa skall vara mellan 0.3 och ljus perception och synfältet mindre än 10 grader från fixationspunkten.

Det internationella oftamologiska rådet (Concilium Ophthalmologicum Universale) spesifierade 1989 att man med synskärpa menar den optotypsynskärpa som är mätt på fyra (4) meters avstånd med ett radtest (radtest är ett test på vilket optotyperna är i rader av fem eller fler, avståndet mellan optotyperna är lika med optotypernas bredd och avståndet mellan raderna är lika med höjden på optotyperna på nedre raden) kalibrerat mot Landolts C-test. I synbedömning av välfungerande skolbarn kan man testa på det sättet, yngre barn testas på 3 meters avstånd.

De flesta unga eller flerhandikappade barn kan inte testas med radtest. När radtest inte kan användas använder vi test med enstaka symboler. Värden mätta med enstaka symboler är ofta flera rader bättre än värden mätta med radtest. Således är tröskeln högre för dessa barn än för välfungerande barn och för vuxna personer. Den nu rutinmässiga mätningen med enstaka optotyper i synbedömning när man evaluerar synsvaghetens grad är felaktig och hindrar många barn från att få de insatser som de behöver och har rätt till.

I synbedömning av spädbarn och barn på tidig utvecklingsnivå använder man också randmönstertest för att mäta synskärpa. Den respons som barnet visar beror på detektion, är resolutionsynskärpa som kan vara upp till 20-30 gånger bättre än optotypsynskärpa i de fall där båda kan mätas. Randmönstersynskärpa bör man därför inte använda i synbedömning för registrering i stället för optotypsynskärpa.

Synskärpemätningar kan överskatta den centrala synens kvalitet men de kan också underskatta dem. Synskärpevärden under 0.3 betyder ej alltid synsvaghet. I Finland och i Sverige finns det t.ex. en lindrig variant av retinoschisis där synskärpan i typiska fall är ca 0.2 och andra synfunktioner är normala. Många av dessa män har körkort och har kört flera hundratusen kilometer, upp till 1.5 miljon kilometer utan trafikolyckor eller böter. När man observerar deras beteende i vägtrafiken skiljer de sig inte från andra goda bilister i annat än att de planlägger sin färd nogrannare än de flesta för de ser vägskyltarna senare än personer med normal synskärpa. Synskärpa är således inte en entydig och användbar måttstock för att bedömma synsvaghet.

Synfältmätningen omfattar bara synfältets yttre gränser, inte mätning av skotomata, fläckvist bortfall av synfält som kan störa speciellt vid läsning. Å andra sidan är några fall av hemianopi, ensidigt bortfall av synfältet, endast partiella även om man inte får responser vid de vanliga kliniska synfältstesten. I den 'hemianopiska' delen av synfältet finns det då rörelseförnimmelse som kan vara så bra att personen i fråga inte törnar emot något och fungerar helt normalt i vägtrafiken. Funktionen kan också tränas ännu flera år efter förlusten med flickerstimulering.

Synfältets storlek är svår att mäta hos spädbarn och många förskolebarn som antingen riktar sin uppmärksamhet så starkt på testarens ansikte att de inte reagerar till perifera synstimuli eller är så nyfikna på de perifera stimuli att de inte håller sin fixation i mittlinjen. Barn med simultanagnosi tycks ha mycket mindre synfält i Goldman perimetri än vad de har i lugna välkända omgivningar men i trängsel eller i oroliga omgivningar kan de ha funktionellt kikarfält.

Centrala skotom påverkar kommunikationssynen därför att barnet verkar titta förbi den person som han eller hon tittar på. I vår kultur förutsätter vi normal blickkontakt och bedömmer lätt ett barn med excentrisk fixation autistisk. Om barnet inte ser ansiktsuttryck tillräckligt bra är det ett stort socialt handikapp speciellt i småbarnsgrupper där den visuella kommunikationen är det dominerande sättet att kommunicera.

WHOs mötesdokument från Bangkok år 1992 säger klart att "This working definition is solely designed for reporting purposes and SHOULD NOT be used for eligibility for services" (stortexten är i den originala texten). Ändå använder man på många håll i de nordiska länderna synskärpevärden 0.3 som gränsen för insatser. Om barnets synskärpa, mätt med vilket som helst test på vilket som helst avstånd, är 0.3 eller bättre så bedöms barnet som icke-synsvagt. Detta är ett beklagligt missförstånd och borde bortskaffas så fort som möjligt.

Hur skall vi då bedömma synsvagheten?

I bedömningen av behovet borde man undersöka synen mångsidigare än bara med synskärpa och synfältets storlek.

Vad är synen?
Synen har tre grundfunktioner:
Vi ser former, färger och rörelse.

Former ser vi både med färger eller i grå toner och de kan uppfattas också som former i rörelse. De är former i omgivningen, i bilder eller som delar av text. Formseedentet borde bedömmas mångsidigare än vad vi gör nu. I förskoleåldern är igenkännandet av ansikten viktigare än igenkännande av optotyper. Att känna igen landmärken är nödvändigt vid orientering i omgivningen. Igenkännandet förutsätter minnesfunktioner som kan drabbas vid hjärnskador. Formseendet på låga kontrastnivåer, dvs kontrastkänsligheten, bedöms oftare nu än några år sedan men inte ännu regelbundet och en nordisk rekommendation på testförfarandet saknas.

Färgseendet undersöker man inte vid bedömning av synsvaghet på de flesta syncentralerna. Färgseendet drabbas ofta inte vid hjärnskador som stör formseendet och då har barnet bättre funktionell syn än vad som mäts med synskärpetesterna. Färgerna har också en viktig roll i leksituationer och i skolarbete. Därför borde färgseendet undersökas rutinmässigt.

Rörelseseendet undersöks enbart på forskningslaboratorierna med datorbaserade test. Metoderna har utvecklats och kan snart användas vid kliniska undersökningar. Även med de nuvarande kliniska testen och i leksituatoner kan man observera barnets beteende och göra en preliminär diagnos på rörelseseendet.

Okulära vs. hjärnsynskada

Vid synbedömning skall man tänka på funktioner i alla delar av den långa synbanekedjan: ögon, synnerven, synstrålningen, synbarken eller i högre synfunktionerna. Okulära synskador undersöks med de sedvanliga test för synskärpa, med både radtest och enstaka symboler för att bli medveten om graden av crowding, synfält, också läsfältets storlek, kontrastkänslighet, färgseende och visuell adaptation.

Bakre synbaneskador och skador i synbarken leder till synfältsdefekter, ökad crowding och svårigheter i att förnimma linjeriktningar, vinklar och andra grundstrukturer i bilden. Skador som drabbar högre visuella associativa områden leder till ändring eller bortfall av specifika kongnitiva visuella funktioner. På grund av att våra syntest och psykologiska test använder så mycket bilder diagnostiseras ändringar i bilduppfattning och -tolkning ofta tidigt. Vid svårigheter att igenkänna ansikten, att se ansiktsuttryck eller att benämna färger fäster man uppmärksamhet ofta mycket senare. Svårigheter i djupbedömning och simultan perception förbises ofta, speciellt hos barn med rörelsehinder eller med beteendestörningar. Om föräldrar till alla barn som behandlas för skelning eller för rörelsehinder fick den enkla listan på typiska beteenden hos barn med hjärnsynskada diagnostiserades hjärnsynskador mycket tidigare än vad som händer nu och barn skulle inte behöva vara så ofta missförstådda och uppleva misslyckanden. Listan kunde fyllas också som en del av fyraårskontrollen.

    Typiska beteenden hos barn med hjärnsynskador:
  • variationen i synfunktionen är det vanligaste draget
  • användning av hörsel som kompensatorisk funktion (vid normal hörsel)
  • barnet känner inte igen ansikten
  • barnet tycker illa om trängsel och håller sig på sådana ställen mycket nära föräldrar; badstränder och salutorg är ofta de värsta ställen.
  • barnet ser inte ansiktsuttryck
  • barnet pratar hellre med en vuxen person än leker med andra barn
  • tidig utveckling av språk som kompensatorisk funktion hos dem som utvecklar talat språk
  • användning av minnet som kompensatorisk funktion, men barnet kan ha svårigheter med arbets-, korttids- eller långtidsminnet
  • barnet börjar teckna och måla ovanligt sent
  • färgerna används ofta för att känna igen och beskriva objekt
  • rätt lite intresse för TV och seriemagasin men barn kan ha interesse för film och video om sig själva
  • spatiala tolkningsproblem kan leda till att barnet tvärstannar vid trösklar och mörka skuggor
  • barnet lär sig bokstäver och siffror tidigt men kan läsa bara korta ord
  • barnet blir skickligt i att använda syskon och vuxna personer till hjälp vid mera krävande visuella uppgifter
  • barnet kan bli mycket argt om någon har lagt deras leksaker eller kläder på ett ovanligt ställe (svårigheter i objekt-bakgrund)
  • barnet kan se objekt som rör sig men ser dem inte när de står stilla eller vice versa.
  • barnet kan inte rikta sin uppmärksamhet på flera saker (simultan agnosi)
  • svårigheter med haptisk information som man får genom att undersöka objektets form mellan händer, fötter eller med munnen.

Hur skall vi bedömma behovet för insatser?

Behovet för insatser beror på hur synskadan påverkar olika aktiviteter, vilket man tidigare kallade "disability" men som i den kommande ICIDH (International Classification of Impairments, Disabilities and Handikapps) kallas "activities".

Syn är en viktig del i många funktioner. De viktigaste syn relaterade funktionerna är

  • kommunikation,
  • vardagliga aktiviteter,
  • noggranna närarbeten och
  • orientering och mobility. Hos spädbarn och förskolebarn är vardagliga aktiviter och noggranna närarbeten så lika att de kan grupperas till en aktivitetsgrupp.

Då barn befinner sig i en period av snabb utveckling bör man vid bedömningen tänka på två olika aspekter:
1. användning av syn i aktiviteter som barnet behärskar nu, och
2. inverkan av begränsad syninformation på vidare utveckling av alla funktioner, dvs motorisk utveckling, utveckling av spatiala begrepp, språket och kommunikation, för att nämna de viktigaste.

Barnets utveckling är starkt beroende på föräldrar och andra personer som tar hand om dem. Därför måste man också ställa frågan:
3. är det sannolikt at barnet får tillräckligt stöd eller är det i behov av speciella åtgärder?

Vid bedöming av behovet för insatser måste vi veta vilka tekniker barnet kan använda vid de olika aktiviteterna. Då inverkan av synskador varierar från funktion till funktion, skall följande frågor besvaras med hänsyn till varje funktion:

    Har barnet tillräckligt mycket syn för att utföra en viss aktivitet
  • likt ett barn med normal synförmåga eller
  • med tekniker typiska för synsvaga barn, eller
  • använder barnet i denna aktivitet information från andra sinnen, dvs används tekniker typiska för blinda barn?

Man kan besvara dessa frågor bara om man har erfarenhet av synskadade barns funktion i olika aktiviteter. Frågor skall behandlas av ett team som består av både medicinsk och pedagogisk expertis. Oftalmologen ger all information om synskadans anatomi och fysiologi, refraktion och ackommodation och förklarar de annars svårt att förstå testresultaten, pediatern eller den pediatriska neurologen den samordnade barnhabiliteringens syn på barnets situation, och terapeuterna, synpedagogen, barnkonsulenten och specialpedagogerna sina åsikter.

Av de fyra stora aktivitetsområden är kommunikationen den viktigaste, speciellt under det första året. I den visuella kommunikationen spelar blickkontakten då en viktig roll. Om den är försenad eller uteblir och barnet inte heller svarar med leende till förälderns leende inverkar det negativt till interaktionen mellan föräldern och barnet. Kommunikationen minskar då lätt och bonding, det emotionella bandet mellan barnet och föräldrar, utvecklar sig svagt och barnet blir depriverat i sin emotionella utveckling. Ett synsvagt spädbarn behöver mera visuell kommunikation än spädbarn med normalt seende och också väl planlagt inlärning i omgivningens struktur. Behovet för insatser betyder i spädbarnsåldern stöd och handledning till föräldrar och andra personer som tar hand om barnet i kommunikation genom andra sinnen. Alla måste förstå nödvändigheten att kommunicera nära och att förbättra kontrasterna på ansikten för att bli sedda av barnet.

Vi viskar aldrig till en hörselskadad person men
använder lågkontrast information, viskar visuellt
i kommunikationen med synsvaga barn.

Synsvaghetens svårighetsgrader

När man bedömmer vilken teknik barnet använder i de fyra olika aktiviteterna och ger en poäng för blindtekniker, två poäng till tekniker som är typiska för synsvaga och tre till tekniker typiska för normalt seende får man en variation mellan fyra och tolv poäng. Fyra poäng skulle då betyda funktionell blindhet, 5-6 punkter uttalad synsvaghet, 7-8 svår synsvaghet, 9-10 måttlig synsvaghet och 11 lindrig synsvaghet. Tolv punkter utesluter inte behov av insatser för barnet kan ha svårigheter i användning av tekniker typiska för normalt seende eller kan ha en progressiv synskada vars inverkan på aktiviteter senare i livet måste evalueras och åtgärdas tidigt. Barn som får 12 poäng rapporteras inte till internationella register. Gränsfall är t.ex. unga barn med retinitis pigmentosa som inte ännu förorsakar något annat än dålig visuell adaptation. Då barnet undviker lek i mörka platser finns det inget behov att använda blindtekniker men med tanke på framtiden är det fördelaktigt att barnet deltar i aktiviteter med andra RP-barn.

Vid bedömning av förskolebarns behov blir det variation mellan tre och nio punkter. Då skulle tre poäng betyda funktionell blindhet, fyra poäng uttalad synsvaghet, 5-6 poäng svår synsvaghet, 7 poäng måttlig synsvaghet och 8 poäng lindrig synsvaghet. Nio poäng betyder att barnet inte raporteras till internationella register men det utesluter inte behovet av insatser.

Inom den pediatriska synvården måste vi hela tiden komma i håg att titta i två riktningar, bakåt för att förstå hur barnet och familjen har kommit till den situation där de nu befinner sig och framåt för att göra vettiga beslut angående åtgärder samtidigt som vi tar hand om de aktuella sakerna med så liten byråkrati som möjligt. Habiliteringen och rehabliteringen borde inte vara en börda, ett tilläggshandikapp till familjen.

Lea Hyvärinen - Oslo februari 2000

SYNBEDÖMNING VID HJÄRNSYNSKADA

Innan man börjar synbedömningen, borde man diskutera barnets beteendemönster i detalj. Dessa barn har flera typiska särdrag i sitt beteende. Ett särskilt barn kan ha bara några av dessa särdrag, ett annat nästan alla av dem beroende på vilka hjärnfunktioner som är drabbade. Typiska beteenden är:

  • variationen i synfunktionen är det vanligaste draget
  • användning av hörsel som kompensatorisk funktion (vid normal hörsel)
  • barnet känner inte igen ansikten
  • barnet tycker illa om trängsel och håller sig på sådana ställen mycket nära föräldrar; badstränder och salutorg är ofta de värsta ställen.
  • barnet ser inte ansiktsuttryck
  • barnet pratar hellre med en vuxen person än leker med andra barn
  • tidig utveckling av språk som kompensatorisk funktion hos dem som utvecklar talat språk
  • användning av minnet som kompensatorisk funktion, men barnet kan ha svårigheter med arbets-, korttids- eller långtidsminnet
  • barnet börjar teckna och måla ovanligt sent
  • färgerna används ofta för att känna igen och beskriva objekt
  • rätt lite intresse för TV och seriemagasin men barn kan ha interesse för film och video om sig själva
  • spatiala tolkningsproblem kan leda till att barnet tvärstannar vid trösklar och mörka skuggor
  • barnet lär sig bokstäver och siffror tidigt men kan läsa bara korta ord
  • barnet blir skickligt i att använda syskon och vuxna personer till hjälp vid mera krävande visuella uppgifter
  • barnet kan bli mycket argt om någon har lagt deras leksaker eller kläder på ett ovanligt ställe (svårigheter i objekt-bakgrund)
  • barnet kan se objekt som rör sig men ser dem inte när de står stilla eller vice versa.
  • barnet kan inte rikta sin uppmärksamhet på flera saker (simultan agnosi)
  • svårigheter med haptisk information som man får genom att undersöka objektets form mellan händer, fötter eller med munnen.

Därtill skall man anteckna alla andra särdrag som har observerats hos barnet. I stället för att använda färdiga listor som föräldrarna, terapeuter eller lärare borde fylla i, är det ofta mera givande att diskutera dessa frågor enligt ovanstående lista och göra anteckningar.

De kompensatoriska tekniker som många hjärnskadade barn har lärt sig före skolåldern går inte att använda i skolan. Därför kan skolan ofta bli en besvikelse och plåga även om barnet i förskoleåldern hade stora förväntningar på skolgången. Om barnets beteende feltolkas och barnet inte får lära sig acceptabla kompenserande tekniker, kan barnet på andra klassen bli ett problembarn.