Frågor:

2. Störningar av rörelser:
Är det svårt att röra sig i människovimlet på gatan?
När vinden får kvistarna att svaja, är det svårt att se?
Sker det förändringar i ditt seende, om du snabbt rör på huvudet?
Om rörelserna stör seendet, hur ändrar sig bilden?

3. Kontrastseende:
Kan du urskilja trottoarkanten?
Kan du urskilja trappstegen, när du går nedför trappor?
Borde det finnas kontrastband på kanten av trappan?
Ser du trafikmärkenas stolpar?
Störs du av små lampor eller ljus på bordet?
När du läser, skall rummet vara halvmörkt och boken välbelyst?
Är det bättre, om rummet har en bra allmänbelysning?
Är textens storlek ett hinder för att läsa tidningar?
Är textens svaga kontrast ett hinder för att läsa tidningar?

4. Synfältet:
Hur stort område ser du framför dig?
Försvinner små föremål för dig på grund av synfältbortfall?
Händer det, att du missuppfattar situationen på grund av bortfall i synfältet?

5. Ljusfenomen:
Ser du ljus intill de blinda områdena i synfältet?
Flimrar bilden intill de blinda områdena?
Ser du rörliga ljus i ditt synfält? Hurudana?
Kan en del bokstäver försvinna, dä du läser?
Om du hostar, blir bilden störd?
När du ser olika ljusfenomen, upplever du det dä som om du skulle se genom dis?
Försvinner bilden helt, medan ljusfenomenen förekommer?
Om du tittar på linjer, som du vet är raka, kan de se krokiga ut?

6. Ökning av besvären:
Har din läshastighet minskat?
Har färgerna blivit blekare?
Vilka färger har du svårt att uppfatta?
Har du ont i ögonen? På vilket sätt?
Har dina besvär ökat så småningom?
Har synförlusten ökat hastigt någon gäng?

7. Hjälpmedel:
Använder du förstoringsglas?
Vilka andra hjälpmedel använder du?
Vilka hjälpmedel önskar du att vi skall prova den här gången?

Det finns en videofilm på tecknad finska: "Döva Anu hos ögonläkaren". I den ser man vad ögonläkaren kan fråga ett dövt barn och vad ögonläkaren gör. Videon kan lånas från Statens AV -centrum i Helsingfors, Finland. I Sverige finns det en hel serie videofilmer om retinitis pigmentosa hos hörselskadade:

Ofta är det svårt att veta, om man har förstått frågan rätt. Då kan man be tolken fråga läkaren, om denne kunde upprepa samma fråga med andra ord.

USHERS SYNDROM

Med Ushers syndrom avser vi retinitis pigmentosa kombinerad med hörselskada. Några barn har varit döva eller haft nedsatt hörsel från födseln, andra blir hörselskadade i skolåldern men alla har bra syn som liten. Hörselförlusten är en skada i innerörat.

Läkarna säger ofta att Ushers syndrom är en "kombinerad synhörselskada" som har både en sensorineural hörselskada och en näthinnedegeneration. Ordet syndrom betyder att sjukdomen drabbar flera organ på ett typiskt sätt. Det finns många andra syndrom med både hörsel- och synskador men de är mera sällsynta än Ushers syndrom.

Det är mycket viktigt att man kommer ihåg bländning i kommunikationssituationer. Man blir också fortare trött om man måste försöka se trots att man är bländad.

I tolkningssituationen borde tolken alltid komma ihåg att ordna belysningen så att den döve ser på bästa möjliga sätt. Det är bra att ha en mörk yta bakom tolken. Naturligtvis bör tolken ha bra kontrast mellan händer och kläder. Alla tolkar känner inte till bländningsproblemet. Därför måste man själv säga till hur man bäst ser tolken, hur ljuset och bakgrunden skall vara.

I början av tolkningssituationen måste man också komma ihåg att tala om dem vaIda tolken bör sitta eller stå. Om man har kikarsynfält och vill se tolken, måste tolken gå längre bort. Vi taIar vanligen om kommunikationsfältet. Det är det område som Usherpatienten kan se utan att röra sin blick. Tolken borde alltid mäta hUI stort kommunikationsfältet är. Annars kan det hända att han/hon använder för stora tecken sam inte ryms inom klientens synfält. Då missar man informationen.

I tolkningssituationen och i vanlig daglig kommunikation är det viktigt att komma ihåg ett annat problem sam RP-patienterna ofta har. Det är dålig kontrastkänslighet. Det betyder. att man inte ser svaga skiftningar: man behöver hög kontrast för att kunna se detaljer. Då hjälper det om tolken eller en annan person använder kontrastpenna för att markera läpp- konturerna. Man behöver inte använda läppstift, det räcker med brun kontrastpenna.

Ushers syndrom är ärftligt. Det ärvs recessivt, vilket betyder att båda föräldrarna måste ha den sjukliga genen, och Usher-barnet har hart oturen att få denne gen från båda föräldrarna. Inte alla barn till föräldrar som har den sjukliga genen får Ushers syndrom. Varje barn kan ju av föräldrarna få antingen den friska eller den sjukliga genen. I medeltal får en fjärdedel av barnen Ushers syndrom. Nu, när familjerna har blivit så små, kan det hända att mera än en fjärdedel av barnen får sjukdomen.

Ofta händer det ju att föräldrarna inte vill ha fler barn när de får veta att ett av deras barn senare kan bli dövblint. Många människor är livrädda för olika handikapp och kan inte tänka sig eli människovärdigt liv som döv och synskadad.

Om en Usher-patient vill ha barn, är det bra att veta, att barnet kan få sjukdomen bara om partnern är bärare av den sjukliga genen. Han eller hon kan dock vara bärare utan att ha symptom. Är partnern helt frisk och utan släktingar med Ushers syndrom är det sannolikt att barnen blir friska. Men de blir alla bärare av den sjukliga genen.

Alla unga Usher-patienter borde få genetisk rådgivning under skolåldern och på nytt när de gifter sig. Det inverkar ju inte på med vem man gifter sig, men det kan få inverkan på beslutet om man vill ha barn eller inte.

Usher-barn i skolåldern

Första barnet i familjen diagnostiseras oftast först i skolåldern när omgivningen börjar misstänka att det är något fel med synen. Retinitis pigmentosa kan diagnostiseras redan i spädbarnsåldern om man gör en grundlig undersökning. Alla döva barn med sensorineural dövhet och med normalt hörande föräldrar borde misstänkas ha Ushers syndrom men bara en av tio bland dem har sjukdomen. Det är därför viktigt att vi alla blir mera observanta på hur de döva barnen ser och rapporterar till hälsovärden, om synen verkar ha blivit sämre i skymning eller om barnet börjar få svärigheter med bollspel eller välter omkull mjölkglas och andra små saker som göms i ringskotomet. Det är vanligen möjligt att mäta synfältet noggrant när barnet är 5-8 är gammalt. Alla döva barn borde undersökas grundligt i den åldern.

Eftersom synen kan bli så dålig att man inte längre kan kommunicera visuellt i 25-50 -års ålder, är det mycket viktigt med träning i språkliga färdigheter, både i teckenspråk men också i skriftspråk och om möjligt i talspråk. När man inte längre kan se teckenspråk kan tecknen tecknas i ett bra skriftspråk kan man lära sig punktskrift och få information den vägen. Nu när det finns många elektroniska hjälpmedel för kommunikation är det ännu viktigare att barnen får bra språkkunskaper.