NÄTHINNEDEGENERATION

Det finns många olika slag av näthinnedegeneration. Makuladegeneration innebär förändringar i centrala delar av näthinnan, som vi använder för läsning. Detta ställe kallas "skarpa synens centrum" eller makula. Om det förändras kan man fortfarande läsa med intilliggande delar av näthinnan. Men bilden måste förstoras med förstoringsglas eller med starka läsglasögon. Om man behöver ännu större förstoring användes läs-TV.

Bild 23. Den torra makuladegenerationen börjar med mycket små ändringar: något ojämn pigmentering i makulaområdet, vilket leder till ljusa depigmenterade fläckar. Samtidigt sker bortfall av sensoriska celler, tappar och stavar och de som blir kvar, kan vara något sneda. Allt detta leder till sämre synskärpa och kontrastkänslighet.

Makuladegenerationen gör det svårt att känna igen folk över gatan och att se trappor och trottoarkanter. Den stör läppavläsning och avläsning av fingeralfabet. Den som har makuladegeneration bör komma ihåg att tala om, att folk måste artikulera tydligare och stå med ansiktet mot ljuset. Så syns avläsebilden bäst. Det vore bra, om folk använde kontrastpenna eller läppstift för att få bättre kontrast mellan läppar, tänder och hud. Det finns bruna kontrastpennor, man är inte tvungen att använda läppstift.

En svårare form av synförlust sker om nyformade kärl börjar växa under makulaområdet. De brister lätt och då minskar synförmågan plöstligt när även en droppe blod ligger framför sensoriska cellerna i fovean. Blödning leder till ärr som krymper och därmed stör anatomiska förhållandena i makulan. Man har försökt utveckla behandling av den här "fuktiga" typen av makuladegeneration från 60-talets slut när det blev bekant att man med laserbehandling kunde förstöra nyformade kärl i liknande kärlrika lesioner som förorsakes av histoplasmos (se: Fluorescein angiographic findings in presumed histoplasmosis). Laserbehandlingen i makulaområdet är svår då man bör undvika skador till näthinnestrukturer. Det är då viktigt att man kan mäta synfunktionen mycket noggrant före och efter en behandling för att kunna påvisa om behandlingen var av nytta. På detta område finns det nu stora europeiska projekt där också finska forskare är med.

I det här fallet syns kärlen bakom makula ovanligt klart. Det hade inte ännu hänt blödning och det finns ingen ärrvävnad. Pilen pekar på en artär som leder till nätet av nyformade kärl.

En degenerativ sjukdom, som är mycket vanlig i ögat, är retinitis pigmentosa (RP). Vid denna sjukdom blir näthinnan till en början förändrad fläckvis och då ändras synfältet på motsvarande ställen i "mittperiferiet", det vill säga, inte i mitten och inte i de perifera delarna av synfältet utan i området runt det centrala seendet.

Synsvårigheterna börjar oftast just före skolåldern med svårigheter att se i skymning. Detta kallas nattblindhet. Från början är man dock inte helt nattblind. Det tar bara längre tid innan man kan se i skymning, så småningom kan man dock se i halvmörker. Efter flera år blir det allt svårare för ögonen att anpassa sig till skymningen. Svårigheterna beror på förändringar i näthinnan.

Bild 24. Näthinnans struktur. A. Celltyperna i näthinnan. Näthinnan är genomskinlig, ljuset går genom näthinnans inre cellager och absorberas i de sensoriska cellernas yttre led. När ljuset absorberas uppstår en kemisk reaktion som sprider sig från den sensoriska cellen till den så kallade bipolara cellen och därifrån till gangliecellerna. Ganglieceller skickar syninformation som elektriska impulser till hjäman. Vi ser med hjärnan. B. Sensoriska celler (R och C), pigmentceller (PE) och åderhinnans innersta skikt (ChC). De sensoriska cellernas yttre led (den randiga delen av cellen) innehåller tunna membraner, lameller. På lamellerna ligger synpigment som absorberar ljuset.

Ordet retinitis pigmentosa betyder näthinneinflammation. Retinitis pigmentosa, RP, är dock ingen inflammation utan en förtvining av näthinnan. Ordet pigmentosa kommer från ordet pigment, som betyder färgämne. I näthinnans yttersta skikt ligger pigmentepitelet som innehåller pigment. Retinitis pigmentosa drabbar pigmentepitelcellernas, stavarnas och tapparnas funktion. Med stavarna ser vi i skymning; blir deras funktion störd blir man nattblind.

Tapparnas funktion drabbas senare än stavfunktionen. Då får man först små områden, fläckar, med dålig syn i synfältet. Så småningom blir fläckarna större och bildar en ring runt det centrala seendet. Då har man fått ett ringskotom. Man ser då både innanför ringskotomet och utanför det. Det är ofta mycket svårt att själv förstå ett sådant seende.

Det område som man inte ser med, blir större med tiden, sidoseendet försvinner och bara det centrala seendet blir kvar. Då har man fått ett kikarfält, eller kikarseende.

Några barn och vuxna som har Ushers syndrom kan se små ljusglimtar eller något större, vandrande ljus i sitt synfält fastän inga ljus finns i omgivningen. Det är störningar i näthinnans funktion som leder till att man ser dessa illusioner, alltså ljus som inte finns. Barnet kan ha svårt att förstå, varför andra inte vill titta på de märkliga ljusen som han/hon kan se så klart och tydligt. Om ett barn berättar om konstiga ljus i synfältet, måste man komma ihåg, att det kan bero på retinitis pigmentosa. Barnet bör då undersökas av en ögonläkare som är van vid att undersöka döva barn.

Olika ljusfenomen förekommer rätt ofta hos barn med retinitis pigmentosa men inte hos alla. De kan också börja uppträda först senare, i trettio-fyrtio -års ålder.

Om degenerationen har framskridit så att det bara finns ett kikarsynfält kvar, kan man uppleva också annorlunda ljusfenomen, som mera liknar små maskar som rör sig kors och tvärs i synfältet. De verkar ofta bilda ett nät genom vilket man måste försöka att se. Ofta kan man få störande ljus i synfältet om man nyser, hostar, blåser häftigt eller skrattar. Då kan synfältet också plötsligt bli mindre. Men det tar bara några minuter, sen blir synfältet lika stort sam förut.

Ungefär varannan person med retinitis pigmentosa störs av bländning. Bländning betyder att synen blir mycket sämre när ljusstyrkan ökar hastigt eller ljuset råkar falla framifrån in i ögonen. Man kan också bli bländad av en ljus vägg eller av ljuset sam reflekteras av en välpolerad golvyta.

Det finns också många andra typer av näthinnedegenerationer som förorsakar förändringar i synfältet, mycket lika dem vid retinitis pigmentosa. Då det ofta är svårt att förklara, hur en person med näthinnedegeneration ser, har vi gjort en lista på frågor, som man brukar använda i samband med en ögonundersökning. Dövtolkarna har också funderat över hur man kan "teckna" dessa frågor. Frågorna är skrivna här så att de är lätta att överföra på teckenspråk.

Kontrastkänslighet kan minska tidigt eller sent vid RP. Dåligt kontrastseende kan vara riskabelt vid olika utomhuslekar. En av mina unga patienter irrade omkring en lång stund i en skogsdunge när det var en mulen dag med nyfallen snö på marken och på grenarna. Då var kontrasterna mellan de vita björkstammarna, den blågråa himlen och snön minimal och skidspåret blev helt osynligt. Man får inte låta RP-barn och -ungdomar åka skidor eller löpa ensamma i terrängen om man inte är helt säker på att de kan urskilja omgivningen tillräckligt bra.

Seende blinda

Vi har ofta kallat RP-patienter med kikarsynfält "seende blinda" för de beter sig som blinda när de går - de måste använda vit käpp utomhus. Samtidigt kan de ofta fortfarande läsa bra. Då kan det hända att omgivningen reagerar aggressivt när de först stiger på tåget eller spårvagnen med hjälp av sin käpp och sedan sätter sig och börjar läsa utan glasögon. Många personer med RP vågar inte längre läsa på tåg för att inte bli missuppfattade av omgivningen.

Om synfältet är litet ryms det mer i det ju längre bort man tittar. Det är därför man kan uppleva att de inte är särskilt svårt att köra bil. En av mina patienter uttryckte det så här: "Inte är det svårt att köra bil, men det är svårt att hitta sin bil på parkeringsplatsen". Många RP-patienter märker inte hur nära olyckan de ofta är, när de kör bil. I de fall där mörkerseendet inte är nedsatt och RP-patienten har körkort, är det viktigt att man testar sin körförmåga regelbundet om man har blinda fläckar i synfälten.

Synen ändrar sig på olika sätt vid retinitis pigmentosa. Man säger att det finns individuella variationer. Det betyder just att olika besvär börjar vid olika åldrar hos olika RP-patienter. Färgsinnet ändras först Iätt, senare mera när tapparnas funktion blir störd. Samtidigt får man ofta större bländningsbesvär och i vissa fall blir också synskärpan något sämre.