Examens de routine proposés

Pour les enfants malentendants, le dépistage des défauts de vision devrait être systématique dès l'entrée à l'école afin que les enseignants soient avertis de la possibilité de nouvelles limitations. La symptomatologie de la rétinopathie pigmentaire devrait être au programme de biologie. Ainsi, les enfants atteints seraient amenés à en parler de leurs problèmes visuels et les sourds les comprendraient mieux, ce qui limiterait leur attitude négative envers les sourds aveugles.

Plus généralement, tous les étudiants atteints de rétinopathie pigmentaire, qu'ils aient ou non une perte d'audition, devraient subir un examen de la vue et de l'audition au début de chaque année scolaire.

Les modifications de l'acuité visuelle et de la sensibilité au contraste sont en général minimes et ne posent pas de problème pour lire, écrire ou regarder le tableau. Les lunettes doivent être vérifiées régulièrement ; les enfants doivent donc apprendre à répondre à des tests subjectifs. L'utilisation de systèmes grossissants est souvent limitée à de simples loupes. Rarement la baisse d'acuité est assez sévère pour que l'étudiant ait besoin d'un système de télévision en circuit fermé et d'un ordinateur pour améliorer le contraste de l'image. Les aides techniques ne sont pas tant destinées à l'agrandissement qu'à l'amélioration du contraste. Les modifications de l'acuité visuelle et de la sensibilité au contraste peuvent être mesurées à l'école et comparées aux valeurs obtenues par l'ophtalmologiste et les rééducateurs basse vision.

La dégradation des capacités d'adaptation visuelle peut être telle qu'elle devient gênante aussi bien à des niveaux de luminance faibles qu'à des niveaux de luminance élevée. La perte de la vision crépusculaire est à l'origine de difficultés de déplacement, L'instructeur de locomotion doit donc intervenir et en se concentrer d'abord sur la signalisation du trajet aller retour maison école et maison activités du soir. L'adaptation à l'obscurité peut ne pas avoir été mesurée dans le service basse vision ; elle doit alors être évaluée à l'école à la fois par le test d'adaptation des cônes et en observant la vitesse d'adaptation lorsque l'enfant pénètre dans un endroit mal éclairé.

Le relevé du champ visuel est un examen de routine dans les services d'ophtalmologie. Cependant, de nos jours, on utilise plus la périmétrie automatisée que le Goldmann. Cela peut être à l'origine de regrettables confusions car ce test peut indiquer un scotome absolu, alors qu'il n'y a qu'une perte relative de sensibilité. C'est arrivé à un enfant à qui on a conseillé de ne plus faire de vélo à cause d'un "champ visuel tubulaire", alors qu'il était encore de 180°. Il faut toujours apprécier le champ visuel à la fois à la lumière du jour et dans la pénombre. Il faut également demander à l'enfant s'il voit des objets disparaître dans l'aire du scotome annulaire.

Presque tous les enfants atteints d'une maladie ou d'un handicap chronique traversent une période de dépression plus ou moins évidente vers l'âge de 9 ans, parfois quelques années plus tôt ou plus tard. Cet épisode survient quand l'enfant réalise que ses parents et les médecins sont incapables de faire en sorte qu'il soit comme tout le monde : il doit alors intégrer le handicap à son image corporelle. Comme cette période de dépression est fréquente, il faut y penser quand on examine l'enfant et le faire savoir à l'école. Lorsqu'on informe l'enfant sur son handicap, pour qu'il puisse l'accepter, il faut insister sur le fait qu'il est par ailleurs en bonne santé, et qu'il n'a qu'un problème fonctionnel. L'école et l'équipe basse vision devront agir de concert de façon à aider l'enfant à traverser cette étape difficile.

Des contacts avec des enfants ayant des problèmes similaires voire plus graves pourront l'aider à se faire un tableau réaliste de sa propre situation et pourront apporter un soutien psychologique à ses parents. Ces contacts peuvent être établis lors de réunions le week-end ou à l'occasion de colonies de vacances. Des adultes jeunes atteints de syndrome de Usher et bien adaptés ont un rôle de modèle important pour les enfants. Leurs visites dans les écoles constituent souvent une expérience positive à la fois pour les enfants atteints et pour leurs camarades.