Comportements révélateurs à bien connaître
Quiconque à en charge un enfant atteint de rétinopathie pigmentaire devrait être capable de reconnaître certaines attitudes caractéristiques de modifications du champ visuel ou de l'adaptation à l'obscurité :
lorsqu'un enfant qui, auparavant, montait et descendait les marches en courant, se met à regarder ses pieds en descendant, la sensibilité de la partie inférieure du champ visuel peut avoir diminué et doit être réévaluée.
si un enfant ne comprend plus ce que l'on dit ou ne prête plus attention aux signes dans la pénombre, l'adaptation aux basses luminances peut être retardée ou diminuée. Il arrive aussi que l'enfant évite d'aller jouer dehors le soir : il ne faut pas l'interpréter à priori comme un refus des activités de groupe.
si un adolescent se met à reculer quand on lui parle par signes, c'est peut-être parce que son champ visuel rétrécit et non du fait de problèmes psychologiques.
Quand l'adaptation aux faibles niveaux de luminance devient lente à l'adolescence, il faut éviter que les enfants atteints de rétinopathie pigmentaire aillent en récréation à l'extérieur les jours où il y a beaucoup de soleil, car ils mettront trop de temps à revoir clair en rentrant en classe. Dans certaines écoles, tous les enfants restent à l'intérieur le matin et l'après-midi avec une pause plus longue à l'heure du déjeuner. Les couloirs doivent être suffisamment éclairés et l'enfant atteint de RP doit avoir à sa disposition une torche si on l'envoie dans un endroit obscur. Ses enseignants et ses camarades de classe doivent apprendre à vivre avec un enfant dont le champ visuel est limité, qui est maladroit, et qui met du temps à s'adapter à l'obscurité. La prise en charge est en général centrée sur l'enfant. Il faudrait aussi éduquer son entourage, l'aider sur un plan affectif et pratique.
Les enfants atteints de syndrome de Usher ont beaucoup de points communs avec les enfants atteints de rétinopathie pigmentaire sans déficience auditive. Les enfants sourds atteints de Usher appartiennent à la communauté et à la culture des sourds, communauté que nous devrions apprendre à connaître pour comprendre son mode de communication et de pensée. La langue des signes, comme n'importe quelle langue, ouvre la porte à une culture différente et nous enseigne un mode d'expression efficace et logique. L'étude de la langue des signes est à conseiller à tous les enseignants et thérapeutes, aussi aux médecins, comme partie active de leur formation à la communication.
Lorsque nous discutons avec l'enfant de ses activités, nous devons avoir en mémoire les grandes variations de progression de la maladie. Il y a dans une même famille de RP des patients qui jouent encore au Badminton vers 30 ans et d'autres qui ont un champ tubulaire dès l'âge de 2O ans. Une évaluation soignée de la vision fonctionnelle est indispensable si nous voulons donner à l'enfant, à sa famille et à l'école des informations permettant un pronostic aussi précis que possible et la mise en place du Programme Educatif Individuel.
