14. Lapset, joita "ei voi testata"

Usein lapsista, joita on vaikea tutkia, sanotaan lausunnoissa, ettei lasta vielä voi testata. Se saattaa tarkoittaa hyvin erilaisia tilanteita. Silmälääkäri, joka ei ole tottunut tutkimaan varhaisella kehitystasolla olevia lapsia, voi kirjoittaa näin lausuntoonsa, kun yhdeksänvuotias Down syndrooma lapsi ei osaa numeroiden nimiä. Silloin testi on valittu väärin. Usein lausuma tarkoittaa, ettei lapsi ole reagoinut millekään tavallisesti käytetyistä testeistä. Tämäkään ei ole adekvaatti ilmaus, sillä useimmat testit on alun perin suunniteltu normaalisti kehittyvien lasten tutkimiseen. Jos niille ei saada reaktioita, täyttyy luoda selkeämpiä, voimakkaampia stimuluksia ja testitilanteita. Giorgio Porro kutsuu tällaista testausta "ethological analysis of visual behaviour". Itse käytän yksinkertaisesti "spesiaalitesti"- nimitystä ja kuvaan kulloinkin käytetyn tilanteen. Jotkut tilanteet toistuvat niin usein, että niille on jo tullut nimi, kunten "Disco-Heidi", "joulukuusen koristenauhat" tai "mustavalolla (UV-valolla) aktivoiminen".

Useimpien lasten tutkimustilanteissa saadaan vasteita jollekin stimulukselle, mutta aina silloin tällöin mikään ei näytä herättävän lapsen huomiota, vaikka lasta katsellessa on tunne, ettei kyseessä ole täysin sokea lapsi. Silloin tarkkailua on jatkettava terapioiden ja hoitotoimenpiteiden aikana, jolloin vähitellen selviää, havaitseeko lapsi mitään näön perusteella. Terapiatilanteiden videointi ja videoiden analysointi näönkuntotustyöryhmän kanssa ovat usein välttämättömiä.

Lapset, jotka eivät reagoi visuaalisille stimuluksille, eivät usein reagoi muidenkaan aistinalueiden aktivaatiolle. Heillä on tavallisesti vaikea aivovaurio hukkumisonnettomuuden, aivokuumeen tai liikenneonnettomuuden takia. Motoriset toiminnat voivat olla niin vähäiset, ettei responsseja sen vuoksi voi havaita tarkkailemalla. Usein silmien liikkeet ja nieleminen ovat ainoat motoriset toiminnot eivätkä nekään lapsen tietoisesti ohjattavissa. Silmien liikkeet ovat hitaasti päämäärättömästi harhailevia ilman selviä fiksaatioita mihinkään.

Fiksaation puuttuminen ei aina merkitse näköinformaation puuttumista. Näemme huoneen rauhallisena kuvana silmien liikkuessa kohteesta toiseen tai kun seuraamme liikkuvaa kohdetta. Pystyykö vaurioitunut aivotoiminta suodattamaan liikkeen aikana nähdyistä lukuisista kuvista selkeän mielikuvan, sitä on nykyisin tutkimusmenetelmin mahdotonta selvittää.

Kliininen tutkimus käyttää elektroretinografiaa (ERG) ja visuaalisia herätepotentiaaleja (VEP) ja refleksitoimintoja selvittääkseen lapsen tilaa. Silmien vauriot kuvataan myös yksityiskohtaisesti, jos niitä on.

VEP mittaa näköradan toimintaa silmän ja primaarisen näköaivokuoren välillä ja kuvaa lähinnä vain keskeistä 10-15 astetta keskeisessä näkökentässä. Jos VEP ei ole mitattavissa, se ei vielä merkitse, etteikö näkötietoa pääsisi aivokuorelle joko perifeerisen näkökentän kautta tai tektaalisen radan kautta. Näköinformaatio voi myös vaikuttaa useihin subkortikaalisiin visuaalisiin ja visuomotorisiin toimintoihin, jotka eivät kuvaannu VEP:ssä.

ERG mittaa verkkokalvon sähköpotentiaaleja, joita saadaan aikaan stimuloimalla verkkokalvoa erilaisin valostimuluksin. ERG saattaa joskus olla sammunut, vaikka näkö on lähes normaali, mutta tällainen tilanne esiintyy yleensä vain joissain verkkokalvodegeneraatioissa, ei tapaturmien jälkeen. Toisaalta ERG on usein normaali, vaikka näköä on hyvin vähän, koska informaation siirron este on näköradoissa.

Kliiniset tutkimukset voivat auttaa ymmärtämään lapsen tilannetta, vaikka nekin voivat johtaa harhaan. Verkkokalvo saattaa vaikuttaa täysin irronneelta, mutta silti lapsi saattaa reagoida voimakkaille stimuluksille.

Kun lapsella on vaikea aivovaurio hydrokefaluksen takia ja kummankin silmän verkkokalvot ovat irronneet ROP- muutosten vuoksi, lapsi saattaa olla täysin reagoimaton kliinisen tutkimuksen aikana, mutta voi reagoida leikkitilanteessa, jossa stimulaatio on voimakasta ja pitempiaikaista. Koska samalla on ylistimulaation vaara, lapsen tilaa on seurattava tarkkaan. Tästä lapsesta on enemmän kappaleessa 12, 0-3 kk.

Verkkokalvon koloboma näyttää joskus niin suurelta ja näköhermonpää niin pahasti vaurioituneelta, että vauvaa luullaan sokeaksi. Kolobomaan liittyy harvoin totaalinen sokeus.

Mustuais- ja räpytysrefleksit eivät kuvaa näkemistä vaan subkortikaalisia reflektoorisia funktioita, jotka voivat toimia, vaikka aivokuorella ei olisi mitään näköön liittyvää toimintaa.

Jos lapsi ei vaikuta reagoivan mihinkään visuaalisiin stimuluksiin, kannattaa selvittää, onko vasteita havaittavissa millekään ympäristössä tapahtuvalle muutokselle. Pulssin ja hengityksen rekisteröinti usein tuntien ajan saattaa selvittää, reagoiko lapsi kuulo-, tunto- tai näköinformaatioiden tai asennon muutoksien aikana. Reaktio ei varmuudella merkitse syy-yhteyttä eikä myöskään sitä, että lapsi on kokenut informaation tietoisesti. Reaktio voi liittyä subkortikaalisiin toimintoihin.

Pulssin rekisteröinti on tärkeää aina, kun käytetään voimakkaita stimuluksia vaikeasti vammaisen lapsen aktivaatiossa. Lapsen inhibitooriset mekanismit ovat saattaneet vaurioitua, jolloin voimakas stimulus voi aiheuttaa liian voimakkaan arousal- reaktion aivokuorella. Aina, kun aletaan käyttää niin voimakkaita stimuluksia kuin Disco-Heidi tai voimakas musiikki, lapsen tilaa on tarkkailtava huolellisesti.

Kohta vammautumisen jälkeen lapsi saattaa olla funktionaalisesti sokea päiviä tai jopa kuukausia. Toiminnallisen näön arvioiminen pitää toistaa osana fysioterapiaa ja basaalista stimulaatiota, jotta havaitaan, milloin vaurioitunut näköjärjestelmä alkaa välittää informaatiota. Hermoston plastisiteettiin perustuu toivomme paranemisesta ja hämmästyttävän usein se johtaa toimintojen parantumiseen jopa lähes normaaleiksi ainakin joidenkuiden toimintojen osalta.

Terapioiden aikana terapeutilla on tilaisuus oppia tuntemaan lapsen tapaa reagoida ja siten havaita vähäistenkin reaktioiden ilmaantuminen. Toisaalta terapeutti voi varmistaa sen, ettei lapsi reagoi näköstimuluksille missään asennossa, vaikka lapsen valvetila vaikuttaisi hyvältä. Osa näistä lapsista pysyy toiminnallisesti sokeina, joten heitä on hoidettava ja opetettava sokeain tekniikoilla, joissa korostuvat kuulon ja taktiilin informaation käyttö. Jos lapsi reagoi näiden aistialueiden alueella, muttei näköinformaatioon, kyseessä on toiminnallinen sokeus. Silloinkin kannattaa näkötilannetta selvittää muutaman kuukauden välein ja yhdistää visuaalinen informaatio samanaikaiseen tunto- ja/tai kuuloinformaatioon, jotka saattavat auttaa näköinformaation hahmottamista.